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卟啉症患者能活多久

2024-05-16 22:01 作者:admin 人气:

导读:什么是吸血鬼症,“吸血鬼病”到底是什么病?这种疾病真的需要吸血吗?,卟啉症简介......

什么是吸血鬼症
什么是吸血鬼症
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什么是吸血鬼症

吸血鬼症一般指卟啉病,又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。 吸血鬼症可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 扩展资料 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人,男性多见,多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡,愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。 皮肤的脆性增加,轻微擦伤即可形成糜烂面,用指甲可挂去受累部位皮肤(Dean征阳性)。 红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病,是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。 皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变,面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病,皮疹终生反复发生。 参考资料来源: 百度百科-卟啉病 人民网-十大恐怖怪病:吸血鬼症接触阳光或致命

“吸血鬼病”到底是什么病?这种疾病真的需要吸血吗?
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“吸血鬼病”到底是什么病?这种疾病真的需要吸血吗?

吸血鬼相信大家都不陌生,可是听到吸血鬼病却是让人一头雾水,那么吸血鬼病到底是什么?所谓的吸血鬼并其实就是卟啉征,这类疾病的起因是由于血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶和细胞色素等合成过程中的中间产物,并且在红骨髓和肝脏内合成,并且在酶的作用下会生成尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉,因此诱发该类疾病的产生。这种疾病真的需要吸血吗? 其实这种疾病并不需要吸血,它只是医学上的一种名称而已。因为此类疾病患者特别怕阳光,甚至皮肤接触到阳光之后就会产生过敏反应,最常见的现象是起水泡、灼烧感、疼痛感、过敏反应等等。而这些症状就好像是吸血鬼一般,因此而得名。其实这类疾病是子亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病,因此患上此类疾病并不需要吸血。没有,但此类疾病在治疗过程中,可能需要通过书写的方式来达到治疗和缓解目的,所以也具有嗜血,但并不是吸血。 此类疾病会有哪些症状? 对于吸血鬼病其实也分为:急性型以及皮肤型。急性型主要是累及神经系统,而皮肤型主要是累及到皮肤。 1、急性型。容易表现出腹部剧痛、便秘、腹泻、恶心呕吐、肌肉疼痛、刺痛、麻木、神情变化、高血压以及癫痫的发作。 2、皮肤型。会对太阳光或者是人造光的光线较为敏感,并且引起皮肤的灼痛感,出现发红、发肿、皮肤长满水泡、瘙痒、骨骼或牙齿也可能呈现红色或者是棕色状态。 内容总结。 所谓吸血鬼病,其实就是一组由体内产生卟啉的天然化学物质积聚而引起的疾病。只不过表现出的症状比较怕光,治疗期间可能需要通过输血的方式进行缓解或改善,因此而得名吸血鬼病,并不是真正意义上的吸血。

卟啉症简介
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卟啉症简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 特别提示 10 相关出处 附: 1 治疗卟啉症的中成药 2 卟啉症相关药物 1 拼音 bǔ lín zhèng 2 英文参考 porphyria 3 疾病分类 皮肤性病科 4 疾病概述 卟啉症是卟啉代谢异常的疾病,多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传,可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传,卟啉沉积在组织中,皮肤对光过敏。在正常人中Ⅰ类卟啉物质只有微量存在,这是由于突变个体获得了合成Ⅰ类卟啉物质的能力,是有害突变的例子。在铅或丙酮缩二乙砜(索佛那)中毒和患阿狄森氏病(慢性肾上腺皮质功能减退症)时也会出现这种症状。 5 疾病描述 卟啉症又称血紫质病,是一组大多为遗传性而部分为获得性的卟啉代谢障碍性疾病。由卟啉及卟啉前体生成增多、排泄异常,并沉积于组织,出现以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。 6 症状体征 以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。 7 疾病病因 大多为遗传。 8 病理生理 卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物,血色素由血红素与球蛋白结合而成。在复杂的血色素合成途径中,不同酶缺陷,各种先天性或获得性因素的干扰,不同的中间产物生成过多,临床可出现各型卟啉病。 9 特别提示 避免过度劳累、精神 *** 、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物,如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等;发作与妊娠、月经有关者,不宜再妊娠,适当使用雌激素、避孕药,可获长期缓解。饮食:高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效,必须忌酒。 10 相关出处 皮肤病学 治疗卟啉症的中成药 化虫丸 液对溶血性链球菌生长和产酸有一定抑制作用,对牙龈卟啉菌和富赛类杆菌也有抑制作用。白矾对金黄色葡萄球菌... 肥儿丸 槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用,对牙龈卟啉菌及福赛类菌也有抑制作用,而且有灭螺作用,对流感... 木香槟榔丸 槟榔提取液对链球菌的生长及产酸有抑制作用,对牙龈卟啉菌及福赛类杆菌也有抑制作用,而且有灭螺作用,对流... 更多治疗卟啉症的中成药 卟啉症相关药物 硫酸羟氯喹片 泻及腹部痛性痉挛。(8)其他:体重减轻,倦怠,卟啉症恶化或加速以及非光敏性牛皮癣。局部报道罕见心肌... 酞磺胺噻唑片 下列情况应慎用:缺乏葡萄糖6磷酸脱氢酶、血卟啉症患者。6.治疗中须注意血象检查、尿液检查、肝肾... 磺胺二甲嘧啶钠注射液 可过敏。5.下列情况应慎用:缺乏G6PD、血卟啉症患者。6.治疗中须注意检查:(1)全血象检查,... 磺胺间甲氧嘧啶片 可过敏。5.下列情况应慎用:缺乏G6PD、血卟啉症患者。6.治疗中须注意检查:(1)全血象检查,... 磺胺甲恶唑片

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