再障诊断标准
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再生障碍性贫血是由多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
再障分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值＜500／mm3，②血小板数＜2万／mm3，③网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1％；骨髓细胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，则造血细胞＜30％。其中中性粒细胞绝对值＜200／mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
再生障碍性贫血的鉴别诊断：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD.阴性筝。（3）Famconi贫血（FA.又称先天性AA：是一种遗传性f绍胞异常性疾病。（4）自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。（5）急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：（1）一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。（2）药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg，3次／日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg／d，6个月以上；安雄40mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g／d，6个月以上。②中药。（3）重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·D.，猪ALG（或ATG）15～20mg／（kg·D.，马ALG（或ATG）5～40mg／（kg·D.，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5％葡萄糖液500ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA.一般剂量为3～10mg／（kg·D.，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg／L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD－MP）：20～30mg／（kg·D.，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg／（kg·D.，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。
试述再生障碍性贫血须与哪些疾病鉴别。
(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿：主要表现为慢性贫血．有的病例全血细胞减少。如无血红蛋白尿发作，那些造血功能降低，骨髓增生也低下的病例，与再障的骨髓近似，则易与再障混淆。阵发性睡眠性血红蛋白尿其Ham试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，再障为阴性，可资鉴别。(2)骨髓增生异常综合征(MDS)：血象呈一系或三系减少。骨髓增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象。(3)恶性组织细胞病：全血细胞减少，骨髓中可找到异常组织细胞。
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