对肺泡蛋白沉积症来说，有什么新型治疗方法吗？
引言：肺泡蛋白沉积症是成人和儿童都有可能患病的罕见疾病。大多数儿童PAP病例有越来越多的证据表明，遗传性或获得性表面活性物质代谢缺陷会导致气腔内表面活性物质过度积累。那么，对肺泡蛋白沉积症来说，有什么新型治疗方法吗？ 一、肺泡蛋白沉积症是什么肺泡蛋白沉积征，是肺泡和支气管腔堆积PAS染色阳性，不溶性富磷脂蛋白。目前根据病因的分类分为先天性、继发性、自身免疫性原因引起。肺泡表面活性物质的合成、分泌异常和清除异常已经可以导致肺泡蛋白沉积。经电子纤维支气管镜肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症，是目前主要的治疗方法。另外补充粒细胞巨噬细胞集落刺激因子，可以用于治疗由于集落刺激因子分泌不足引起的效果明显。。 二、全肺灌洗肺清洗可以安全有效地清除肺泡内蛋白质等沉积物，仍然是治疗PAP的标准治疗方法。自从Ramirez发明全肺清洗方法以来的40年里，这项技术不断改进，成功地治疗了许多PAP患者。Seymour等人对146例接受全肺清洗的PAP患者进行了回顾性总结。据统计，进行一次全肺清洗后，患者症状、血气分析、影像学、肺功能改善均为84%。通常清洗后6周改善最为明显。进行全肺清洗时，没有统一的标准，每次研究都有限制患者日常活动的呼吸困难、PaO2低于60mmHg、分类率超过10% ~ 12%等多种选定标准。一般认为，只有在患者呼吸道症状影响生活质量或低氧血症、肺功能恶化时，才需要治疗。 因此，肺泡蛋白沉积症是一种比较罕见的疾病，已经有一些临床研究表明，大多数儿童肺泡蛋白沉积症病例是遗传因素引起的。就治疗而言，儿童肺泡蛋白沉积症的治疗手段取决于患者病情的严重性和具体原因，根据已有的临床资料，全肺清洗有助于缓解大多数患者的病情。
肺泡蛋白质沉积症都要做哪些相关检查
肺泡蛋白质沉积症都要做哪些相关检查呢？这是很多人都想问的一个问题，接下来就让我们来看看得了肺泡蛋白质沉积症都需要哪些检查吧！
1.X线表现
常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高，外周密度较低，酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。
2.胸部CT检查
高分辨CT可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。
3.肺功能检查
可呈轻度的限制性通气功能障碍，表现为肺活量和功能残气量的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。
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